GLAUCOMA CONGENITO PRIMARIO

El Glaucoma Congénito o Infantil Primario, es una elevación de la presión intraocular por aumento dentro del ojo del Humor Acuoso debido a una falla de en su drenaje hacia el exterior y que aparece en el primer año de vida.
Cuando no se diagnóstica a tiempo puede llevar a la pérdida total de la visón de los ojos afectados.
No es una enfermedad muy común y puede verse en 1 de cada 10 mil nacidos.
Se presenta con tres signos clásicos:

• Lagrimeo constante (Epífora)
• Sensibilidad exagerada a la luz (Fotofobia)
• Cierre permanente de los ojos afectados (Blefaroespasmo)

Hay además inflamación de los párpados y turbidez del ojo con agrandamiento del mismo (Buftalmos) si progresa sin tratamiento esta turbidez puede hacerse permanente y llevar a la pérdida visual.
No debe confundirse el lagrimeo con el producido por la obstrucción congénita del conducto lagrimal, que es una entidad benigna y no acompañada de otros síntomas.
El Glaucoma Juvenil , llamado asi por presentarse en esta etapa del desarrollo tiene los mismos síntomas que el glaucoma del adulto y por lo mismo similar tratamiento.

CAUSAS

Es desconocida. Algunas teorías suponen que una membrana anormal cubre parte de la zona donde drena el Humor Acuoso y otras dicen que se debe a una falta de desarrollo en el útero materno de la zona de drenaje.
Es mas común en varones, en ambos ojos y no tiene predilección por razas o zonas geográficas. No esta relacionado con el Glaucoma del adulto.
Un 10 % es hereditario, por una mutación familiar de un Gen (GLC3A del Cromosoma 2p21).
Puede estar asociado a otras enfermedades,  llamado Glaucoma Secundario, a uso de corticoides, traumatismos oculares o como complicación de cirugías como en la Catarata Congénita.

PREVENCIÓN

No hay forma de prevenirlo. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son esenciales para conservar una buena agudeza visual.

EXAMEN 

Evaluar la presencia de los tres signos clásicos. Medir el diámetro de la córnea que no debe ser mayor de 11.5 mm y en el Glaucoma sobrepasa estos valores.
Turbidez de la córnea por la inflamación causada por el aumento de la presión del Humor Acuoso dentro del ojo, se observan líneas blancas en la córnea, (Estrías de Haab).
Importante para confirmar el diagnóstico es la toma de Presión Intraocualar, en niños pequeños se necesita anestesia general y en los mayores anestesia con gotas oculares.
La Presión Ocular en niños es diferente a los adultos que tienen valores normales que varian de 10 a 20 mmHg, en recién nacidos es de 10 a 12 mmHg y menores de 8 años hasta 14 mmHg como valor máximo , valores altos deben ser correspondidos con algunos de los otros signos para hacer un correcto dianóstico, la sola elevación de la Presión Ocular no es suficiente.
Diferencias grandes de valores de presión entre uno y otro ojo y presencia de otros signos pueden ser indicativos de enfermedad.
Exámen de Fondo de Ojo se hace de rutina  para evaluar daño al Nervio Óptico.
El Ultrasonido A o A Scan mide el largo ocular que en casos de esta enfermedad esta aumentado en sentido antero posterior (largo axial).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Se hace en base a los tres síntomas clásicos. Descartar obstrucción del conducto lagrimal, conjuntivitis del recién nacido, úlcera corneal o trauma del parto.
Por la turbidez de la córnea: defectos congénitos, trauma o infecciones.
Por la córnea grande, descartar miopía, megalocornea, ( córnea grande normal) y por el Nervio Optico enfermedades del mismo como falta de desarrollo.

TRATAMIENTO

Dirigido a disminuir los altos valores de la presión ocular lo mas temprano posible  y tratar las complicaciones secundarias como la baja de la agudeza visual .
La indicación es cirugía en la zona de drenaje, desde la Goniotomía o Trabeculotomía  como indicación
primaria y en caso de falla, Trabeculectomía o implante de Válvulas de drenaje (Molteno, Barveldt o Ahmed).
En casos muy resitentes se realiza destrucción de la zona que produce Humor Acuoso (Cicloablación del Cuerpo Ciliar) con YAG Láser, Diodo o Crioterapia (frío)
La terapia oral y con gotas se hace previo a la cirugía y después de la cirugía a veces para mantener valores de presión ocular en lo mínimo posible si es necesario.
Es común que sea difícil de tratar y sean necesarias varias cirugías y uso de gotas oculares.

MEDICACIÓN

Se hace junto con la cirugía, terapia oral con un diurético, Acetazolamida, 10 mg/kg/d dividida en tres dosis o Metazolamida en similares dosis, tienen efectos secundarios potencialmente graves por lo que se usan en circunstancias de estricto control clínico, pueden presentar decaimiento general y acidosis metabólica.
Se usan mas frecuente en forma de gotas oculares sin presentar estos efectos.
Los betabloqueantes como el Timolol y las Prostaglandinas como el Latanoprost en colirios son de
uso muy seguro y con buena respuesta del ojo.
Adrenérgicos ( Brimonidina) estan contraindicados en menores de 2 años por producir letargo, pérdida de conciencia y baja de la temperatura corporal a valores peligrosos.

PRONOSTICO

En el Glaucoma Primario Congénito depende de la edad de aparición y del diagnóstico temprano. De aqui la importancia del exámen ocular realizado por un Médico Oftalmólogo en los primeros días de vida.
El Glaucoma que se presenta al nacer es mas difícil de tratar, afecta a ambos ojos y suele llevar a pérdida considerable de la visión a pesar del adecuado tratamiento, mas aún cuando las córneas tiene mas de 14 mm de díámetro.
El Glaucoma que aparece entre los 3 y 12 meses es de pronóstico favorable, en el 80 % de los casos se soluciona con cirugía del lugar del drenaje y ocasional uso de gotas oculares de por vida.
La baja de visión en el Glaucoma de niños no es solo por daño al nervio óptico, como sucede en los adultos, aqui interviene tambien el aumento del largo del ojo que produce miopía a veces de grandes valores o astigmatismo, la turbidez de la córnea tambien causa baja de la visión.
La corrección de miopía y astigmatismo y el tratamiento de la Ambliopia suelen mejorar notablemente estas deficiencias visuales.